人體生理學/血液生理學
穩態 — 細胞 — 皮膚 — 神經 — 感官 — 肌肉 — 血液 — 心血管 — 免疫 — 泌尿 — 呼吸 — 胃腸 — 營養 — 內分泌 — 生殖（男性） — 生殖（女性） — 懷孕 — 遺傳 — 發育 — 答案
血液的主要功能是向組織供應氧氣和營養物質以及組成成分，並清除廢物。血液還使激素和其他物質能夠在組織和器官之間運輸。血液成分或迴圈的異常會導致下游組織功能障礙。血液還透過作為將熱量傳遞到皮膚的介質以及作為身體pH值的緩衝系統，參與維持體內平衡。
血液透過心臟的泵送作用在肺部和全身迴圈。右心室將血液加壓，使其透過肺部的毛細血管，而左心室再次將血液加壓，使其流遍全身。壓力本質上在毛細血管中會喪失，因此需要重力，尤其是骨骼肌的作用來將血液迴流到心臟。
氧氣 (O2) 是每個細胞最直接的需要，由血液迴圈輸送到全身。氧氣在細胞水平上作為電子傳遞鏈（產生細胞反應所需的ATP的主要方法）的最終電子受體使用。氧氣在血液中與紅細胞內的血紅蛋白分子結合。血紅蛋白在透過肺泡時結合氧氣，並在身體組織的溫暖、更酸性的環境中透過簡單的擴散釋放氧氣。
二氧化碳 (CO2) 由血液從組織中清除，並透過肺部釋放到空氣中。二氧化碳是細胞進行細胞呼吸過程（特別是克雷布斯迴圈）時產生的。這些分子是由最初是葡萄糖一部分的碳產生的。大部分二氧化碳與水結合，作為碳酸氫根離子以血漿形式攜帶。過量的二氧化碳（透過運動或屏住呼吸）會迅速使血液pH值變得更酸性（酸中毒）。大腦和主要血管中的化學感受器檢測到這種變化，並刺激大腦的呼吸中樞（延髓）。因此，隨著CO2水平升高，血液變得更酸性，我們會無意識地呼吸更快，從而降低CO2水平，穩定血液pH值。相反，在過度換氣（如恐慌發作期間）時，人會比身體產生的二氧化碳更多地撥出二氧化碳，導致血液變得太鹼性（鹼中毒）。
血液 是一種迴圈組織，由液體血漿和細胞（紅細胞、白細胞、血小板）組成。從解剖學上講，血液被認為是結締組織，因為它起源於骨骼，並具有連線組織的功能。血液 是身體的運輸系統和工具，透過血管將元素（例如營養物質、廢物、熱量）從身體的一個位置運輸到另一個位置。
血液由兩部分組成
- 血漿，佔血液體積的55%。
- 形成的細胞成分（紅細胞和白細胞以及血小板），共同構成血液體積的剩餘45%。
血漿 由90%的水、7-8%的可溶性蛋白質（白蛋白維持血液的滲透完整性，其他蛋白質參與凝血等）、1%的二氧化碳和1%的運輸元素組成。血漿的1%是鹽，有助於血液的pH值。血漿中最大的溶質組包含三種重要的蛋白質。它們是：白蛋白、球蛋白 和凝血蛋白。
白蛋白 是血漿中最常見的蛋白質組，佔血漿蛋白質的近三分之二（60-80%）。它們在肝臟中產生。白蛋白的主要功能是維持血液和組織液之間的滲透平衡，稱為膠體滲透壓。此外，白蛋白有助於不同物質的運輸，如維生素和某些分子和藥物（例如膽紅素、脂肪酸和青黴素）。
球蛋白 是一組多樣化的蛋白質，分為三組：γ球蛋白、α球蛋白和β球蛋白。它們的主要功能是在血液中運輸各種物質。γ球蛋白幫助身體的免疫系統防禦感染和疾病。
凝血蛋白 主要也在肝臟中產生。參與凝血過程的有至少12種物質，稱為“凝血因子”。該組中的一種重要的凝血蛋白是纖維蛋白原，它是血栓形成的主要成分之一。在響應組織損傷時，纖維蛋白原會產生纖維蛋白絲，這些絲作為粘合劑，將血小板、紅細胞和其他分子結合在一起，以阻止血液流動。（這將在本章後面更詳細地討論。）
血漿 也攜帶呼吸氣體；大量的CO2（約97%）和少量的O2（約3%）、各種營養物質（葡萄糖、脂肪）、代謝交換的廢物（尿素、氨）、激素和維生素。
紅細胞（紅血球） 也稱為“RBC”。RBC是在骨髓（或最常稱為紅骨髓）中形成的，儘管在身體處於嚴重狀態下，黃骨髓（也存在於身體中骨髓的脂肪部位）也會製造RBC。RBC的形成稱為紅細胞生成（erythro / red; poiesis / formation）。紅細胞在成熟後會失去細胞核，並呈現雙凹的、有凹痕的形狀。它們的直徑約為 7-8 微米。紅細胞的數量約為白細胞的 1000 倍。RBC 的壽命約為 120 天，不能自我修復。RBC 含有血紅蛋白，血紅蛋白將氧氣從肺部輸送到身體的其他部位，如肌肉，在那裡釋放氧氣負荷。血紅蛋白因其呼吸色素而呈現紅色。
形狀
紅細胞（RBC）呈圓盤狀，中間凹陷，幾乎扁平，稱為雙凹。這種雙凹形狀使紅細胞能夠攜帶氧氣並穿過肺部最小的毛細血管。這種形狀還使紅細胞能夠像餐盤一樣堆疊，並在流經體內狹窄的血管時彎曲。紅細胞缺乏細胞核（沒有 DNA）和細胞器，這意味著這些細胞無法像皮膚和肌肉細胞一樣分裂或複製。紅細胞的壽命很短，約為 120 天，但只要我們的骨髓組織正常工作，我們每秒就會產生約 200 萬個紅細胞。這大約每天 2000 億個！這使我們能夠有更多的紅細胞來替換我們失去的紅細胞。
主要成分
紅細胞的主要成分是血紅蛋白，每個紅細胞約含有 2.5 億個血紅蛋白分子。血紅蛋白這個詞來源於“hemo”，意思是血液，而“globin”意思是蛋白質。血紅蛋白由四個蛋白質亞基組成：多肽球蛋白鏈，包含 141 到 146 個氨基酸。血紅蛋白負責細胞運輸氧氣和二氧化碳的能力。血紅蛋白、鐵和氧氣相互作用，形成紅細胞的鮮紅色。您可以將這種相互作用的產物稱為氧合血紅蛋白。一氧化碳與血紅蛋白的結合速度快於氧氣，並且保持結合數小時，使血紅蛋白暫時無法運輸氧氣。一個紅血球大約含有 2 億個血紅蛋白分子。如果所有這些血紅蛋白都在血漿中而不是在細胞內部，血液就會變得如此“濃稠”，以至於心臟難以將其泵送到全身。血液的濃稠度稱為粘度。血液的粘度越大，摩擦力越大，需要更大的壓力才能將血液推送到全身。
紅細胞的主要功能是在全身運輸氧氣，以及血液攜帶二氧化碳的能力，稱為氨基甲酸血紅蛋白。維持血液的平衡很重要。平衡可以透過血液中酸鹼度的水平來衡量。這被稱為pH。血液的正常 pH 值在 7.35-7.45 之間；這種正常血液稱為鹼性（比水酸性弱）。pH 值下降稱為酸性。這種情況也稱為酸中毒。pH 值高於 7.45 的上升稱為“鹼中毒”。為了維持體內平衡（或平衡），血液中紅細胞內含有微小的分子，有助於防止 pH 值下降或升高。
破壞
紅細胞被分解，血紅蛋白被釋放。血紅蛋白的珠蛋白部分被分解成氨基酸成分，這些成分被身體回收利用。鐵被回收並返回骨髓以供重複使用。血紅蛋白分子中的血紅素部分經歷化學變化，然後被肝臟以膽紅素的形式排出體外。血紅素部分在分解後會影響糞便的顏色，以及你被瘀傷後皮膚顏色的變化。
形狀
白細胞與紅細胞的不同之處在於它們通常較大，直徑為 10-14 微米。白細胞不含血紅蛋白，這使得它們是半透明的。在圖表或圖片中，白細胞通常用藍色表示，主要是因為藍色是用於觀察細胞的染色劑的顏色。白細胞也有細胞核，這些細胞核是分段的，並被細胞膜內的電子包圍。
白細胞（白細胞）也被稱為“WBC”。白細胞是在骨髓中產生的，但它們也在血液和淋巴系統中分裂。它們通常是變形蟲狀的（透過稱為偽足的臨時突起移動或進食的細胞，意思是“假足”），並透過毛細血管床逃離迴圈系統。不同型別的 WBC 是嗜鹼性粒細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞、單核細胞、B 和T 細胞淋巴細胞。嗜鹼性粒細胞、嗜酸性粒細胞和中性粒細胞都是粒狀白細胞。淋巴細胞和單核細胞是無粒白細胞。嗜鹼性粒細胞儲存和合成組胺，這對過敏反應很重要。它們進入組織並變成“肥大細胞”，這些細胞透過釋放組胺來幫助血液流向受傷的組織。嗜酸性粒細胞具有化學毒性，可以殺死寄生蟲。中性粒細胞是在感染時首先起作用的細胞，也是最豐富的白細胞。中性粒細胞透過吞噬作用對抗細菌和病毒，這意味著它們吞噬可能導致感染的病原體。中性粒細胞的壽命只有大約 12-48 小時。單核細胞是最大的白細胞，負責召集細胞來防禦身體。單核細胞執行吞噬作用，也被稱為巨噬細胞。淋巴細胞幫助我們的免疫反應。有兩種淋巴細胞：B 細胞和 T 細胞。B 淋巴細胞產生抗體，這些抗體可以找到並標記病原體以進行破壞。T 淋巴細胞殺死它們認為對身體異常的任何東西。
WBC 透過表型進行分類，可以透過顯微鏡觀察 WBC 來識別。粒狀表型能夠被染成藍色。無粒表型能夠被染成紅色。中性粒細胞佔粒狀細胞的 50-70%，嗜酸性粒細胞佔 2-4%，嗜鹼性粒細胞佔 0-1%。單核細胞佔無粒狀細胞的 2-8%。B 和 T 淋巴細胞佔 20-30%。如您所見，WBC 之間存在很大差異。這些特殊細胞幫助我們身體抵禦病原體。它們不僅有助於我們的免疫系統，而且還清除毒素、廢物以及異常或受損的細胞。因此，我們可以說 WBC 的主要功能是吞噬作用，意思是吞噬或吞沒細胞。
血小板，也稱為血栓細胞，是膜結合的細胞碎片。血小板沒有細胞核，直徑在 1 到 2 微米之間，數量約為白細胞的 1/10 到 1/20。血小板不到全血的 1%。它們是由稱為巨核細胞的大細胞碎片形成的，巨核細胞是由骨髓中的幹細胞衍生而來的。血小板的產生速度為每天 2000 億個。它們的產生受稱為血小板生成素的激素調節。血小板的迴圈壽命為 8-10 天。血小板的粘性表面使它們能夠在破裂的血管部位聚集以形成血凝塊。這有助於止血過程（“止血”）。血小板分泌促進區域性血小板聚集（例如，血栓烷 A2）、增強血管收縮（例如，血清素）以及促進血液凝固（例如，凝血酶原）的因子。
止血是受傷後阻止血液流動或血液流失的自然過程。（hemo = 血液；stasis = 靜止）。它有三個階段：（1）血管痙攣、血管收縮或血管強烈收縮，（2）形成血小板栓塞，以及（3）血液凝固或凝血。一旦血液流動停止，組織修復就可以開始。
血管痙攣或血管收縮：在正常人中，血管被切開並內皮細胞受損後，立即會發生血管收縮，從而減緩流向該區域的血液流動。血管壁中的平滑肌會發生痙攣或強烈收縮，使血管收縮。如果血管很小，痙攣會將內壁壓在一起，並且可能完全阻止出血。如果血管中等或較大，痙攣會減緩血液的立即流出，減少損傷，但也為止血的後續步驟做好準備。這些血管痙攣通常持續約 30 分鐘，足以讓止血的後續兩個階段發生。
形成血小板栓塞：受傷後 20 秒內，凝血就開始了。與普遍看法相反，皮膚切口的凝血不是由空氣或乾燥引起，而是由血小板粘附在血管內皮中的膠原蛋白上並被其啟用引起的。被啟用的血小板會釋放顆粒內容物，這些顆粒內容物包含各種物質，可以刺激進一步的血小板活化並增強止血過程。
當血管內壁破裂，內皮細胞受損，露出血管壁中的膠原蛋白時，血小板會膨脹，長出尖刺狀突起，並開始聚集在一起。它們開始相互粘附以及血管壁。隨著更多血小板聚集並經歷這些相同的轉變，這一過程會繼續進行。這個過程導致形成血小板栓塞，封閉受傷部位。如果損傷很小，血小板栓塞可能能夠在幾秒鐘內形成並封閉它。如果損傷更嚴重，血液凝固的下一步將發生。血小板含有分泌顆粒。當它們粘附在血管壁中的蛋白質時，它們會脫顆粒，從而釋放它們的產品，包括 ADP（腺苷二磷酸）、血清素和血栓烷 A2。
形成血凝塊：如果血小板栓塞不足以阻止出血，止血的第三階段開始：形成血凝塊。首先，血液從液體變為凝膠。至少有 12 種稱為凝血因子的物質參與一系列化學反應，最終在血液中產生蛋白質纖維網。每個凝血因子都有非常特定的功能。我們將在這裡討論其中三種物質：凝血酶原、凝血酶和纖維蛋白。凝血酶原和纖維蛋白原是肝臟產生並沉積在血液中的蛋白質。
- 凝血酶原：當血管受損時，血管和附近的血小板會釋放一種叫做凝血酶原啟用物的物質，這種物質反過來會啟用血漿蛋白凝血酶原轉化為一種叫做凝血酶的酶。這個反應需要鈣離子。
- 凝血酶：凝血酶促進可溶性血漿蛋白纖維蛋白原轉化為長長的不溶性纖維或纖維蛋白的蛋白絲。
- 纖維蛋白：纖維蛋白原被凝血酶裂解形成其活性形式“纖維蛋白”。纖維蛋白絲纏繞在血管受損部位的血小板栓周圍，形成一個相互交織的纖維網路，為血凝塊提供框架。這個纖維網路捕獲並幫助將血小板、血細胞和其他分子牢牢地固定在損傷部位，起著初始血凝塊的作用。這種暫時的纖維蛋白凝塊可以在不到一分鐘的時間內形成，並且通常能很好地減少血流。接下來，血凝塊中的血小板開始收縮，收緊血凝塊並拉近血管壁。通常，整個血凝塊形成和收緊過程不到半小時。
吸附劑化學物質，例如沸石和其他止血劑的使用，也正在探索用於快速封堵嚴重損傷。
ABO血型是指紅細胞 (RBC) 表面的物質。這些物質很重要，因為它們含有特定的氨基酸和碳水化合物序列，這些序列具有抗原性。除了存在於紅細胞表面，這些抗原也存在於其他組織的細胞中。完整的血型描述了紅細胞表面 29 種物質的集合，而個人的血型是血型抗原的眾多可能組合之一。通常只確定ABO血型系統和RhD抗原 (也稱為Rh因子) 的存在與否，並用於描述血型。已經發現了超過 400 種不同的血型抗原，其中許多非常罕見。如果一個人接觸到不被識別為自身的抗原，這個人可能會對該抗原產生敏感；免疫系統會產生特異性抗體，這些抗體特異性地結合到特定的血型抗原上，從而形成針對該特定抗原的免疫記憶。這些抗體可以與輸血的紅細胞 (或其他組織細胞) 表面的抗原結合，通常導致透過募集免疫系統的其他成分來破壞細胞。瞭解個人的血型對於確定輸血或器官移植的合適血液或組織至關重要。
來自一個等位基因 (或非常緊密相關的基因) 的幾個不同的紅細胞表面抗原被統稱為一個血型系統 (或血型)。兩個最重要的血型系統是在早期輸血實驗中發現的，即 1901 年的 ABO 血型和 1937 年的 Rh 血型。這兩個血型反映在常見的命名法中，例如 A 陽性、O 陰性等，其中字母代表 ABO 血型，而陽性/陰性代表 Rh 血型的 RhD 抗原的存在與否。Coombs 測試在 1945 年的開發以及輸血醫學的出現導致了更多血型的發現。
AB血型個體在其紅細胞表面同時具有 A 和 B 抗原，他們的血清中不含針對 A 或 B 抗原的任何抗體。因此，AB 血型的人可以接受任何血型 (最優為 AB 血型)，但只能向另一個 AB 血型的人獻血。AB 血型也被稱為“萬能受血者”。
A血型個體在其紅細胞表面具有 A 抗原，血清中含有針對 B 抗原的 IgM 抗體。因此，A 血型的人只能接受 A 或 O 血型的人的血液 (最優為 A 血型)，並且可以向 A 或 AB 血型的人獻血。
B血型個體在其紅細胞表面具有 B 抗原，血清中含有針對 A 抗原的 IgM 抗體。因此，B 血型的人只能接受 B 或 O 血型的人的血液 (最優為 B 血型)，並且可以向 B 或 AB 血型的人獻血。
O血型個體在其紅細胞表面不具有 A 或 B 抗原，但他們的血清中含有針對 A 和 B 抗原的 IgM 抗體。因此，O 血型的人只能接受 O 血型的人的血液，但他們可以向任何 ABO 血型 (即 A、B、O 或 AB) 的人獻血。O 血型也被稱為“萬能供血者”。
血型是遺傳的，代表了父母雙方的貢獻。ABO 血型由一個具有三個等位基因的單基因控制：i、IA 和 IB。該基因編碼一種酶，該酶修飾紅細胞抗原的碳水化合物含量。
IA 產生 A 型，IB 產生 B 型，i 產生 O 型
| 血型遺傳 | ||||
| 母親/父親 | O | A | B | AB |
|---|---|---|---|---|
| O | O | O, A | O, B | A, B |
| A | O, A | O, A | O, A, B, AB | A, B, AB |
| B | O, B | O, A, B, AB | O, B | A, B, AB |
| AB | A, B | A, B, AB | A, B, AB | A, B, AB |
IA 和 IB 對 i 呈顯性，因此 ii 人是 O 型，IAIA 或 IAi 是 A 型，IBIB 或 IBi 是 B 型。IAIB 人同時具有兩種表型，因為 A 和 B 是共顯性，這意味著 A 型和 B 型的父母可以生一個 AB 型的孩子。因此，AB 型父母不太可能生出一個 O 型孩子 (但這並不是私生子的直接證據)：cis-AB 表型只有一個酶，可以同時產生 A 和 B 抗原。由此產生的紅細胞通常不會以預期水平表達 A 或 B 抗原，而預期水平是常見的 A 型或 B 型紅細胞上的水平，這有助於解決表面上基因上不可能的血型的難題。
Rh因子
許多人紅細胞上具有 Rh 因子。Rh 攜帶者沒有針對 Rh 因子的抗體，但如果接觸到 Rh 因子，可以產生抗體。Rh 因子最常見的情況是當抗 Rh 抗體在出生前從母體的胎盤進入胎兒體內時。Rh 因子進入胎兒體內，破壞胎兒的紅細胞。這被稱為溶血病。
在血型不相容的供體和受體之間進行輸血會導致嚴重的急性免疫反應、溶血 (紅細胞破壞)、腎衰竭、休克，有時甚至會導致死亡。抗體活性很高，可以攻擊紅細胞並結合補體系統的成分，從而導致大量輸血的血液溶血。
患者理想情況下應該接受自己的血液或血型特異性血液製品，以最大程度地降低輸血反應的可能性。如果有時間，除了對受體和供體進行血型鑑定外，還可以進行交叉配血，進一步降低風險。交叉配血包括將受體血液樣本與供體血液樣本混合，並檢查混合物是否發生凝集或形成團塊。血庫技術人員通常用顯微鏡檢查凝集，如果發生凝集，則該供體的血液不能輸給該受體。輸血是一項潛在風險高的醫療程式，因此所有血液樣本必須正確識別，因此在交叉配血中，使用名為 ISBT 128 的條形碼系統對標籤進行標準化。
| 供體 | 受體 | |||
|---|---|---|---|---|
| O | A | B | AB | |
| O | 可以 | 可以 | 可以 | 可以 |
| A | 可以 | 可以 | ||
| B | 可以 | 可以 | ||
| AB | 可以 | |||
在考慮血漿輸血時，請記住血漿攜帶抗體而不攜帶抗原。例如，不能將 O 型血漿輸給 A 型、B 型或 AB 型，因為 O 型血的人有 A 和 B 抗體，而受體會有免疫反應。另一方面，AB 型供體可以向任何人輸血，因為他們沒有抗體。
右邊的表格用於血漿輸血，而紅細胞輸血則相反。但是，它沒有考慮 Rh 因子，因為大多數人沒有針對 Rh 因子的抗體 (只有在接觸後才會出現)。
孕婦通常會懷有與自己血型不同的胎兒，有時母親會產生針對胎兒紅細胞的抗體，導致胎兒血細胞計數低，這種狀況被稱為新生兒溶血病。
新生兒溶血病 (也稱為 HDN) 是一種在胎兒體內發生的自身免疫性疾病，當母親產生的 IgG 抗體透過胎盤進入胎兒迴圈，並攻擊胎兒的紅細胞時，就會發生這種情況。紅細胞會被分解，胎兒會發展出網狀紅細胞增多症和貧血。胎兒的病情輕重不一，從輕微到非常嚴重，嚴重的可能導致胎兒心臟衰竭和胎兒水腫，甚至死亡。當病情中等或嚴重時，胎兒血液中會出現大量的紅細胞母細胞，因此這些形式的疾病可以被稱為紅細胞母細胞增多症。
在出生前，治療選擇包括胎兒輸血或在肺部成熟、胎兒窘迫或妊娠 35 到 37 周時進行早產誘導。母親也可以進行血漿置換術，將迴圈抗體水平降低 75%。
出生後，治療取決於病情的嚴重程度，可能包括溫度穩定和監測、光療、輸注與之相容的濃縮紅細胞、與嬰兒和母親血型相容的換血、糾正酸中毒的碳酸氫鈉以及/或輔助通氣。
Rh 陰性母親在懷孕期間或妊娠 Rh 陽性嬰兒時，會接受 Rh 免疫球蛋白 (RhIG)，也稱為 Rhogam，以防止對 D 抗原的致敏。它的作用是在母親產生免疫反應並形成抗 D IgG 之前，結合任何帶有 D 抗原的胎兒紅細胞。RhIG 產前給藥的一個缺點是，它會導致母親在檢測時出現陽性抗體篩查結果，這與抗體產生的免疫原因無法區分。
馮·維勒布蘭德病是最常見的遺傳性出血性疾病，它對男性和女性的影響相同。馮·維勒布蘭德病與血友病相似，都涉及血液凝固能力的缺陷。患有馮·維勒布蘭德病的人會出現以下一種或多種症狀：馮·維勒布蘭德因子 (一種幫助血液凝固的蛋白質) 水平低，以及/或他們的馮·維勒布蘭德因子不能正常工作。雖然它主要是一種遺傳性疾病 (父母雙方都有貢獻因素)，但在罕見情況下，馮·維勒布蘭德病也可能是獲得性綜合徵。
馮·維勒布蘭德病分為三種類型：1 型，是最輕微和最常見的型別；2 型，有四種亞型 (2A、2B、2M 和 2N)，嚴重程度從輕微到中等；最後是 3 型，非常罕見，是最嚴重的型別。
- 1 型
在 1 型馮·維勒布蘭德病中，馮·維勒布蘭德因子的水平很低。VIII 因子的水平也可能低於正常水平。這是最輕微和最常見的型別。大約 4/3 被診斷為馮·維勒布蘭德病的人患有 1 型。
- 2 型
在 2 型馮·維勒布蘭德病中，馮·維勒布蘭德因子的缺陷會導致它無法正常工作。2 型分為 2A、2B、2M 和 2N。每種型別的治療方法都不一樣，所以知道確切的型別非常重要。
患有 1 型和 2 型馮·維勒布蘭德病的人可能會出現以下輕度到中度的出血症狀：容易瘀傷、鼻出血、拔牙後牙齦出血、女性月經量過多、糞便或尿液中帶血 (來自腸道、胃、腎臟或膀胱出血)、割傷或其他意外或手術後出血過多。
- 3 型
患有 3 型馮·維勒布蘭德病的人通常沒有馮·維勒布蘭德因子，VIII 因子的水平也非常低。3 型很嚴重，也很罕見。
3 型馮·維勒布蘭德病的症狀可能包括 1 型和 2 型的任何症狀，還可能包括無故的嚴重出血事件，如果不能立即治療，可能會危及生命。出血到軟組織或關節 (關節出血) 導致劇烈疼痛和腫脹，是另一個症狀。
- 治療
許多患有馮·維勒布蘭德病的人不需要治療來控制病情。但是，如果需要治療，可能會包括各種不同的干預措施，具體取決於嚴重程度。這些干預措施包括：提高血液中馮·維勒布蘭德因子水平的藥物 (DDAVP)、防止凝塊分解的藥物 (稱為抗纖溶藥物)、控制女性月經量過多的藥物 (通常是避孕藥)，或注射凝血因子濃縮物 (包含馮·維勒布蘭德因子和 VIII 因子)。
彌散性血管內凝血 (DIC)，也稱為消耗性凝血病，是一種病理過程，血液在全身開始凝固。這會消耗體內的血小板和凝血因子，同時也會出現出血風險的悖論。它發生在危重病人中，尤其是那些患有革蘭氏陰性菌敗血症 (尤其是腦膜炎奈瑟菌敗血症) 和急性早幼粒細胞白血病的病人。
血友病是一種血液中缺乏或沒有血漿蛋白的疾病，導致無法產生血凝塊。血友病分為兩種型別：A 型，是 VIII 因子缺乏症；B 型 (聖誕病)，是 IX 因子缺乏症。由於血友病患者凝血能力受損，即使是輕微的割傷也可能需要數小時或數天才能完全凝固，輕微的碰撞或震動都可能導致嚴重的瘀傷，數月才能癒合。最常見的症狀是內臟肌肉出血，導致腫脹和不同程度的疼痛。
血友病從母親遺傳給兒子。血友病有時被稱為“皇家疾病”。這是因為英國女王維多利亞 (1837-1901) 是血友病的攜帶者。血友病遺傳給了她的兒子利奧波德，最終在 31 歲時去世。維多利亞女王還有兩位女兒是攜帶者。這些女兒將血友病遺傳給了西班牙、德國和俄羅斯的皇室家族。其中最著名的故事是俄羅斯皇室的故事。維多利亞女王的孫女亞歷山德拉嫁給了尼古拉 (1900 年代的俄羅斯沙皇)。亞歷山德拉是血友病的攜帶者，將這種疾病遺傳給了他們的第一個兒子，皇太子阿列克謝，他是俄羅斯王位的繼承人。這個家庭試圖向民眾隱瞞他們兒子的秘密，但阿列克謝卻遭受著嚴重的瘀傷和極度的疼痛。這個家庭找到了一個名叫拉斯普京的僧侶的幫助。他保守了他們的秘密，並在家庭中獲得了很大的權力，讓他們認為他是他們唯一的希望。在俄羅斯動盪的時期，尼古拉和亞歷山德拉把大部分精力都放在了他們的兒子身上，而不是人民身上。沒過多久，1917 年的俄國革命就開始了。
與血友病相反，萊頓 V 因子是人類 V 因子的一個變異體，它會導致一種高凝狀態疾病。在這種疾病中，V 因子的萊頓變異體無法被活化的蛋白 C 失活。萊頓 V 因子是歐亞人中最常見的遺傳性高凝狀態疾病。它的名字來源於萊頓 (荷蘭)，該疾病於 1994 年由 R. Bertina 教授等人首次在萊頓發現。患有這種疾病的人比沒有這種疾病的人更容易形成血栓。那些 V 因子檢測呈陽性的人應該避免 (口服避孕藥、肥胖、吸菸和高血壓)。
貧血 (美式英語) 或貧血 (英式英語)，源自希臘語 (Ἀναιμία) 意思是“沒有血”，是指紅血球 (RBC) 和/或血紅蛋白缺乏。這會導致血液向組織輸送氧氣的能力下降，從而導致缺氧。由於所有的人類細胞都依賴氧氣才能存活，因此不同程度的貧血會導致各種各樣的臨床後果。血紅蛋白 (紅血球中的含氧蛋白) 必須存在才能確保所有身體組織和器官的充分氧合。
貧血的三大主要型別包括失血過多 (急性失血，如出血或慢性低容量失血)、血細胞破壞過多 (溶血) 或紅血球生成不足 (無效造血)。在經期的女性中，飲食中缺鐵是紅血球生成不足的常見原因。
鐮狀細胞病是指由鐮狀血紅蛋白 (Hgb S 或 Hb S) 引起的一組遺傳性疾病的總稱。在許多疾病形式中，紅血球在脫氧後會改變形狀，因為異常的鐮狀血紅蛋白會聚合。這一過程會損傷紅血球膜，並導致細胞粘附在血管中。這會剝奪下游組織的氧氣，導致缺血和梗死。這種疾病是慢性的，終身存在。患者通常身體健康，但他們的生活會不時地被週期性的疼痛發作所打斷。除了週期性的疼痛，還可能發生內臟器官損傷，以及/或中風。壽命往往縮短，患者平均活到 40 歲。它在世界各地瘧疾流行或曾經流行的地區的人群中很常見，尤其是在撒哈拉以南非洲或這些人群的後裔中。
遺傳學：鐮狀細胞病以常染色體隱性遺傳模式遺傳，如上圖所示。導致鐮狀細胞貧血的等位基因是常染色體隱性遺傳。從父母雙方都接受了缺陷基因的人會患上這種疾病；從父母雙方分別接受了一個缺陷基因和一個健康基因的人仍然健康，但可以將這種疾病遺傳給下一代，被稱為攜帶者。如果兩個攜帶者父母生了一個孩子，他們的孩子患病的機率是 1/4，僅成為攜帶者的機率是 1/2。
紅細胞增多症是指體內迴圈紅細胞（紅血球）總量淨增加的一種疾病。紅細胞增多症有多種型別。
- 原發性紅細胞增多症
在原發性紅細胞增多症中，每立方毫米血液中可能含有 800 萬到 900 萬個紅細胞，偶爾也會達到 1100 萬個（成年人正常範圍為 400 萬到 500 萬個），血細胞比容可能高達 70% 到 80%。此外，總血容量可能增加到正常值的兩倍。整個血管系統可能明顯充血，血液在全身的迴圈時間可能增加到正常值的兩倍。紅細胞數量增加會導致血液粘度增加到正常值的五倍。毛細血管可能會被非常粘稠的血液堵塞，血液透過血管的流動往往非常緩慢。
由於上述原因，未經治療的紅細胞增多症患者有發生各種血栓事件（深靜脈血栓形成、肺栓塞）、心臟病發作和中風的風險，並且有發生布-奇綜合徵（肝靜脈血栓形成）的風險。這種情況被認為是慢性疾病；目前尚無治癒方法。對症治療（見下文）可以使血細胞計數恢復正常，大多數患者可以正常生活多年。
- 繼發性紅細胞增多症
繼發性紅細胞增多症是由促紅細胞生成素的適當或不適當增加引起的，導致紅細胞生成增加。在繼發性紅細胞增多症中，每立方毫米血液中可能含有 600 萬到 800 萬個紅細胞，偶爾也會達到 900 萬個。一種促紅細胞生成素產生適當地增加的繼發性紅細胞增多症被稱為生理性紅細胞增多症。生理性紅細胞增多症發生在生活在高海拔地區（4275 到 5200 米）的人群中，因為這些地區氧氣供應量低於海平面。許多運動員在更高海拔地區訓練以利用這種效應——這是一種合法的血 doping 形式。已知真正的紅細胞增多症患者利用自身情況來獲得更大的耐力，從而獲得運動優勢。
繼發性紅細胞增多症的其他原因包括吸菸、腎臟或肝臟腫瘤，或導致缺氧的心臟或肺部疾病。內分泌異常，特別是包括嗜鉻細胞瘤和伴有庫欣綜合徵的腎上腺腺瘤，也是繼發性原因。濫用合成代謝類固醇或促紅細胞生成素的運動員和健美運動員可能會出現繼發性紅細胞增多症。
- 相對性紅細胞增多症
相對性紅細胞增多症是指血液中紅細胞水平明顯升高；但是，其根本原因是血漿減少。相對性紅細胞增多症通常由液體流失引起，例如燒傷、脫水和應激性紅細胞增多症。
白血病是一種血液或骨髓的癌症，其特徵是血細胞異常增殖，通常是白細胞（白血球）。它是被稱為血液腫瘤的一大類疾病的一部分。骨髓的損傷，透過用越來越多的惡性細胞取代正常的骨髓細胞，導致血小板缺乏，血小板在血液凝固過程中起著重要作用。這意味著白血病患者可能會出現瘀傷、出血過多或出現針尖狀出血（瘀點）。
白細胞參與抵抗病原體，可能被抑制或功能失調，使患者有感染風險。紅血球減少導致貧血，可能導致呼吸困難。所有症狀也可能是由其他疾病引起的；為了診斷，需要進行血液檢查和骨髓活檢。
白蛋白：一種主要的血液蛋白質，負責維持血液的滲透壓（水分）
貧血：由於飲食中缺乏鐵、葉酸或維生素 B12，或紅血球破壞造成的紅血球或血紅蛋白缺乏症；與血液攜氧能力下降有關
B 細胞：負責抗體分佈的細胞
嗜鹼性粒細胞：這種白細胞進入受損組織並釋放組胺和其他化學物質，以促進體內炎症以抵抗病原體
血液：身體的運輸系統，透過血管將營養物質、廢物、熱量等元素從身體的一個部位運送到另一個部位
嗜酸性粒細胞：參與抵抗寄生蟲（如絛蟲和蛔蟲）的免疫反應的白細胞。命名為嗜酸性粒細胞是因為它可以用紅色染料“伊紅”染色。
萊頓 V 因子是最常見的遺傳性高凝狀態疾病。
有形成分：血液中發現的紅血球、白血球和血小板
血細胞比容：血液中紅細胞的百分比測量
血紅蛋白 (Hb)：紅血球中含鐵的色素，與氧氣結合並運輸氧氣
血友病：遺傳性疾病，患者可能出現無法控制的出血；血液無法凝固
止血：血液流動的停止過程；也描述血液凝固
淋巴細胞：淋巴系統的細胞，提供針對特定病原體或毒素的防禦
單核細胞：最大的白細胞。被啟用後成為巨噬細胞。透過吞噬作用吞噬病原體和碎片，也參與將抗原呈遞給 B 淋巴細胞和 T 淋巴細胞。
中性粒細胞：最常見的白細胞；它們具有吞噬作用，吞噬組織中的病原體或碎片；還釋放細胞毒性酶和化學物質來殺死病原體
NK 細胞：也稱為“自然殺傷細胞”，這些 T 淋巴細胞負責監控和檢測異常組織細胞；在預防癌症中很重要
吞噬作用：變形蟲狀細胞吞噬和攝取，從而破壞外來物質或材料的過程
T 細胞：透過協調免疫系統並進入外周組織進行介導的細胞。它們可以直接攻擊外來細胞並控制其他淋巴細胞的活動，
- 這些問題的答案可以在這裡找到 這裡
1. 每天服用阿司匹林可以降低患心臟病的風險，因為
- A) 它是強效血管擴張劑
- B) 它阻斷心臟組織中的疼痛受體
- C) 它阻止室顫
- D) 它鬆開動脈壁上的斑塊
- E) 它阻止血小板聚集
2. 血細胞比容測量的是百分比
- A) 白細胞
- B) 血漿
- C) 血小板
- D) 紅血球
3. 弗雷德的血型是 O-，金格的血型是 B+。弗雷德和金格有一個兒子，血型是 AB+。你能得出什麼結論？
- A) 如果他們再生一個孩子，金格需要注射 RhoGam
- B) 他們再生一個孩子沒有風險，除非孩子血型是陰性
- C) 如果孩子需要輸血，弗雷德可以安全地輸血，但金格不行
- D) 弗雷德不是男孩的父親
4. 血液中哪種成分在維持血液的滲透壓方面起著最重要的作用？
- A) 白蛋白
- B) 二氧化碳
- C) 白血球
- D) 纖維蛋白原
- E) 球蛋白
5. 如果你屏住呼吸一分鐘
- A) 腎臟會增加鈉離子的重吸收
- B) 血液中氫離子濃度會增加
- C) 你的心率會大大減慢
- D) 血紅蛋白會與氧氣結合得更牢固
6. 組織產生的二氧化碳大部分以何種形式輸送到肺部？
- A) 血漿中的小氣泡
- B) 與紅血球中血紅蛋白結合的氣體
- C) 血漿中的碳酸氫根離子
- D) 與白血球和白蛋白結合的氣體
- E) 透過淋巴系統運輸的氣體
7. 為了在組織損傷後防止失血，血管首先
- A) 形成血小板栓塞
- B) 形成血凝塊
- C) 啟動凝血級聯
- D) 收縮並形成屏障
8. 你從一位參加完長途腳踏車賽的男性車手中抽取血液樣本。血細胞比容為 60%。最可能的結論是
- A) 對於大多數成年男性來說，這在正常範圍內
- B) 這位車手患有貧血
- C) 這麼低的血細胞比容可能表明肝損傷或白血病
- D) 這位車手脫水了
- E) 這位車手一直在服用藥物促紅細胞生成素
9. 在正常血液樣本中，以下哪種細胞最豐富？
- A) 中性粒細胞
- B) 嗜鹼性粒細胞
- C) 嗜酸性粒細胞
- D) 單核細胞
- E) 淋巴細胞
10. 一袋捐獻的血液不會凝固，因為
- A) 氧氣不足
- B) 它不能幹燥
- C) 它被冷藏
- D) 沒有遊離鈣
- E) 以上所有
11. 血液的主要功能是什麼？
- A) 為組織提供營養
- B) 排除廢物
- C) 保持體溫恆定
- D) A 和 B
- E) B 和 C
12. 紅血球的主要成分是什麼？
- A) 白蛋白
- B) 球蛋白
- C) 血紅蛋白
- D) 細胞核