放射腫瘤學/乳腺/佩吉特病

乳腺佩吉特病

概述

• 歷史描述：

"[乳頭和乳暈有]鮮紅色生肉表面的外觀；非常細粒狀，好像表皮的整個厚度都被去除了一樣；就像非常急性瀰漫性溼疹的表面……（伴有）乳腺癌（隨後）最多在兩年內發生，通常在一年內發生……”

詹姆斯·佩吉特爵士
"關於乳暈疾病先於乳腺癌"。
聖巴塞洛繆醫院報告 1874; 10: 87-9.

• 乳頭皮膚出現結痂、輕微脫屑、瘙癢和發紅的臨床表現。這些症狀會發展到更具破壞性的階段，出現灼燒感、溼疹和乳頭分泌物，隨後出現潰瘍和出血
• 詹姆斯·佩吉特爵士在 1874 年報告了與潛在的乳腺癌有關
  • >95% 的佩吉特病患者患有潛在的乳腺癌（約 10% 為導管原位癌，約 90% 為浸潤性癌）
  • 然而，<5% 的乳腺癌患者會出現佩吉特病症狀
• 潛在的乳腺癌
  • 如果可觸及或在乳房 X 光片上可見腫塊，>90% 將是浸潤性癌，並且 >50% 可能有 LN+
  • 如果不可觸及，60-80% 將是導管原位癌
• 檢查
  • 雙側乳房檢查
  • 乳房 X 光檢查
  • 活檢

病理生理學

• 惡性上皮（佩吉特）細胞浸潤並增殖到表皮，導致乳頭和乳暈皮膚增厚
• 據信這是由於潛在的導管內癌透過乳腺導管上皮逆行擴充套件到表皮
• 源自乳腺組織的腔內泌乳導管上皮

分期

• 0 期 - 無相關的導管原位癌或浸潤性疾病
• I 期 - 與乳頭下方相關的導管原位癌
• II 期 - 與廣泛導管原位癌相關
• III 期 - 與浸潤性導管癌相關

治療概述

• 治療策略通常取決於潛在的惡性腫瘤（導管原位癌 與 IDC）
• 乳房切除術是歷史上的治療方法，但乳房保留治療似乎正在增加
• 單獨的保守手術似乎不足，複發率為 20-40%
• 對於經過適當選擇的患者，BCS + 淋巴結評估和輔助 RT 可能是一種合理的策略

• 美國多機構 (1980-2000)
  • 2003 PMID 12712465 -- "乳腺佩吉特病的保守治療與放射治療：10 年和 15 年的結果"。（Marshall JK，Cancer. 2003 年 5 月 1 日；97(9)：2142-9。）
    • 回顧性。7 家機構，36 例患者無可觸及腫塊或乳房 X 光片密度。94% 的患者進行了完全/部分乳頭乳暈複合體切除，100% 的患者進行了 50 Gy 全乳照射，97% 的患者對剩餘的乳頭/腫瘤床進行了加強照射（中位總劑量為 61.5 Gy）。中位隨訪時間為 9.4 年
    • 結果：LR 為 16%（50% 為導管原位癌，50% 為 IDC）；5 年 LC 為 91%，10 年 LC 為 83%，15 年 LC 為 76%；DFS 為 93%，90%，90%
    • 結論：BCS 和 RT 後，10 年和 15 年的 LC、DFS 和 OS 率很高
  • 1997 PMID 9305706 -- "乳腺佩吉特病的保守治療與放射治療"。（Pierce LJ，Cancer. 1997 年 9 月 15 日；80(6)：1065-72。）

• EORTC 10873; 2001（1987-1998）PMID 11169928 -- "乳頭佩吉特病的乳房保留治療：一項關於 61 例患者的前瞻性歐洲腫瘤研究與治療組織研究"。（Bijker N，Cancer. 2001 年 2 月 1 日；91(3)：472-7。）
  • 登記研究。61 例患者。97% 的患者沒有相關的可觸及腫塊，93% 的患者患有潛在的導管原位癌，7% 的患者沒有相關的疾病。治療方法為完全切除乳頭乳暈複合體，SM-，隨後進行 50/25 全乳照射。中位隨訪時間為 6.4 年
  • 結果：絕對 LR 為 7%（2% 為導管原位癌，5% 為 IDC）；5 年 LR 為 5%
  • 結論：對於患有佩吉特病和有限範圍導管原位癌的患者，BCT 是一種可行的替代方法